ASKEP HEMOFILIA PDF

12 Jul Operator Warnet Vast Raha. Askep hemofilia AKPER PEMDA MUNA. Operator Warnet Vast Raha. Rahmaningsih. Operator Warnet Vast. ask-ye-what-great -> askep-pasien-curi · ask -> asked-god-for-a-f · asked- judge-natha -> askepa askep-hemofilia-5 -> askep-hernia-femo. askep hemofilia ASKEP ITP askep Hordeolum 3 Askep Hisprung 3 ASKEP-KEPUTUSASAANdocx Askep Keputusasaan 3.

Author: Akinosho Mausho
Country: Sierra Leone
Language: English (Spanish)
Genre: Education
Published (Last): 28 June 2006
Pages: 161
PDF File Size: 15.81 Mb
ePub File Size: 18.97 Mb
ISBN: 366-7-40935-224-8
Downloads: 89597
Price: Free* [*Free Regsitration Required]
Uploader: Samukree

WOC Hemofilia Full description.

ASKEP HEMOFILIA PDF

hemofili Hemofilia Pada Hemofklia Evlyne. Asuhan Keperawatan Hemofilia Pada Anak adddd. Pada waktu itu penyakit hemofilia sudah diketahui sebagai akibat gangguan pembekuan darah bawaan laki-laki yang diturunkan seorang wanita sehat. Seorang penderita hemofilia tidak memiliki faktor pembekuan yang cukup banyak di dalam darahnya.

Ternyata definisi dan batasan ini tidak tepat sehingga mengalami perubahan, ternyata tidak semua penderita hemofilia disertai masa pembekuan yang memanjang. Hal ini disebabkan karena pemeriksaan masa pembekuan darah tidak sensitif atau kurang peka.

Insidensi hemofilia B berkisar antara 1 kasus diantara Di Amerika Serikat prevalensi hemofilia A berkisar antara 20,6 kasus diantara Di Inggris, pasien menderita hemofilia C dari sekitar 59 orang penduduk. Di Perancis terdapat 39 penderita diantara Sedangkan jika ditinjau dari jenis kelamin, karena hemofilia dikaitkan dengan sex-linked koagulopati yang berkaitan dengan X-linked; maka prialah yang terkena, wanita hanya menjadi karier 2 yang berkaitan dengan gennya dan biasanya tidak didapatkan adanya manifestasi gangguan perdarahan.

Defek genetik ini berpengaruh pada produksi dan fungsi dari faktor pembekuan. Semakin sedikit faktor pembekuan tersebut maka semakin berat derajat hemofili yang diderita. Anak yang mewarisi mutasi tersebut dapat lahir dengan hemofilia atau dapat juga hanya sebagai carrier. Hal ini dapat terlihat dari 6 orang Ashkenazi Jewish, dimana pada pasien hemofilia C hemofili terlihat adanya mutasi gen faktor XI.

Akibat dari mutasi ini terjadi kegagalan produksi protein aktif yang berkaitan dengan disfungsi molekul faktor pembekuan. Jalur bersama common pathwayjalur ini dimulai dari aktivasi F X sampai terbentuknya fibrin yang stabil. Sistem pembekuan intrinsik dan ekstrinsik. Tromboplastin jaringan mempunyai dua komponen aktif, suatu enzim hemofiliw mengakibatkan faktor VII dan suatu fosfolipid. Sistem pembekuan ekstrinsik dapat pula bekerja di dalam pembuluh darah, karena endotelnya mengandung tromboplastin jaringan.

Sistem pembkuan intrinsik mula-mula dipicu melalui aktifasi faktor XII Hageman antara lain oleh sejumlah kecil tromboplastin jaringan, faktor trombosit PF3 atau serabut kolagen, sedangkan dalam tabung reaksi sentuhan pada permukaan asing gelas. Kemudian faktor Xa mengubah protrombin menjadi trombin dan ini akan mengubah 4 fibrinogen menjadi fibri monomer yang labil dan akhirnya oleh faktor XIII dan trombin diubahj menjadi fibrin polimer yang stabil.

Faktor von Willibrand adalah protein berat molekul besar yang dibentuk di sel endotel dan megakariosit. Di samping itu faktor von Willebrand juga berperan pada proses adhesi trombosit.

Faktor IX adalah faktor pembekuan yang dibentuk di hati dan memerlukan vitamin K untuk proses pembuatannya. Jika tidak tersedia cukup vitamin K atau ada antagonis vitamin K, maka yang terbentuk adalah protein yang mirip F IX tetapi tidak dapat berfungsi.

Gen yang mengatur sintesis F IX juga terletak pada kromosom X. Faktor IX berfungsi pada jalur intrinsik sistem koagulasi yaitu mengaktifkan faktor X menjadi Xa lihat skema aakep. Aktifitas F IX rendah dijumpai pada hemofilia A, defisiensi vitamin K, antikoagulan oral, penyakit hati. Perdarahan pada sendi-sendi hemarthrosis sering terjadi.

  EFECTOS FISIOLOGICOS DE LA CRIOTERAPIA PDF

Perdarahan karena luka atau trauma dapat mengancam jiwa. Hemarthrosis dapat terjadi walaupun jarang dan akalu ada biasanya tanpa cacat. Perdarahan biasanya ditemukan sewaktu operasi berat, atau trauma. Sub hemofilia Beberapa penulis menyamakannya dengan karier hemofilia. Biasanya tidak disertai gejala perdarahan. Gejala mungkin terjadi sesudah suatu operasi besar dan lama.

Salah satu gejala khas dari hemofilia adalah hemarthrosis yaitu perdarahan ke dalam ruang sinovia sendi, misalnya pada sendi lutut.

Persendian besar lainnya seperti lengan dan bahu juga dapat terkena. Hemofili ini bisa dimulai dengan luka kecil atau spontan dalam sendi.

REFERAT HEMOFILIA – PDF Free Download

Darah berasal dari pembuluh darah sinovia, mengalir dengan cepat mengisi ruangan sendi. Penderita dapat merasakan permulaan timbulnya perdarahan pada sendi ini karena ada rasa panas. Akibat perdarahan, timbul rasa sakit yang hebat, menetap disertai engan spasme otot, dan gerakan sendi yang terbatas. Karena perdarahan berlanjut, tekanan di dalam ruangan sendi terus meningkat dan menyebabkan iskemia sinovia dan pembuluh-pembuluh darah kondral.

Keadaan ini merupakan permulaan kerusakan sendi yang permanen. Keadaan kontraksi sendi yang stabil ini merupakan predisposisi kerusakan selanjutnya. Akhirnya kartilago dan substansi tulang hilang. Kista tulang dan kontraktus yang permanen menyebabkan hilangnya gerakan sendi.

Bisa juga terjadi hipertrofi karena radang sinovia kronik dan menghasilkan pembengkakan sendi yang persisten tanpa disertai nyeri yang nyata.

Peristiwa ini biasanya ditemukan sesudah tindakan ekstraksi gigi. Pada permulaan perdarahan 7 berhenti dan sesudah beberapa jam sampai beberapa hari kemudian, perdarahan timbul kembali. Hemofiloa ini dapat diterangkan, pada permulaan trombosit dan pembuluh darah dapat menghentikan perdarahan untuk sementara, tetapi karena hemofi,ia fibrin hemoflia ada atau kurang terbentuk untuk menutup luka maka timbul perdarahan kembali.

Lesi ini biasanya dimulai sebagai akibat trauma dan menyebar mengenai satu daerah yang luas dan sering tanpa ada perbedaan warna kulit diatasnya. Perdarahan jaringan lunak di daerah leher karena trauma kecil bisa menyebabkan komplikasi yang serius karena jalan napas bisa tertekan; dan bahkan menyebabkan kematian.

Perdarahan di bawah leher ini dapat terjadi sesudah anestesi mandibular, punksi vena jugular. Pada beberapa tempat dapat terjadi memarmemar. Pasien juga kadang mengeluhkan demam, kelemahan, dan takikardia jika terjadi perdarahan yang masif. Secara konvensional didapatkan lebih dari 0,6 BU untuk menunjukkan faktor penghambat yang positif, titer kurang dari 5 BU menunjukkan titer inhibitor yang rendah, dan titer lebih dari 10 BU menunjukkan titer yang tinggi.

Pengukuran spesifik aktifitas faktor XI sangat diperlukan untuk konfirmasi diagnosis. Selain itu juga diperlukan pengukuran faktor pembekuan lainnya serta 9 fungsi platelet untuk mengetahui adanya kombinasi herediter dari defisiensi XI dan faktor-faktor lainnya.

Namun tehnik ini tidak didapat digunakan untuk evaluasi tulang atau kartilago. Namun demikian, pemeriksaan radiologis dapat dilakukan untuk mengevaluasi perdarahan saat dilakukan tindakan terapi terhadap perdarahan pada tempat-tempat tertentu. Pemeriksaan histologis Perdarahan sendi yang berulang dengan pemeriksaan histologis akan memperlihatkan adanya hipertropi sinovial, deposit hemosiderin, fibrosis dan kerusakan dari kartilago.

Ada beberapa tahapan yang terlihat dari pemeriksaan histologis untuk menunjukkan adanya artropati hemofilia yang dimulai dengan adanya edema intraartikular dan periartikular; terjadinya erosi yang luas dari kartilago yang menyebabkan hubungan antara sendi menghilang, terjadi fusi dari sendi, dan pembentukan fibrosis dan kapsul sendi.

Analisis genetik pada hemofilia C digunakan untuk mengetahui adanya mutasi dari gen faktor XI yang menyebabkan terjadinya defisiensi. Pada penderita dengan gejala perdarahan atau riwayat perdarahan, pemeriksaan laboratorium yang perlu diminta adalah pemeriksaan penyaring hemostasis yang terdiri atas hitung trombosit, uji pembendungan, masa perdarahan, PT prothrombin time — masa protrombin plasmaAPTT activated partial thromboplastin time — masa tromboplastin parsial teraktivasi dan TT thrombin time — masa trombin.

  JEPPESEN PALESTRINA PDF

Pada hemofilia A atau B akan dijumpai pemanjangan APTT sedangkan pemeriksaan hemostasis lain yaitu hitung trombosit, uji pembendungan, masa perdarahan, PT dan Ttdalam batas normal. Faktor VIII dan IX berfungsi pada jalur intrinsik sehingga defisiensi salah satu faktor pembekuan ini akan mengakibatkan pemanjangan APTT yaitu tes yang menguji jalur intrinsik sistem pembekuan darah.

Namun dengan tes ini tidak dapat ditentukan aktivitas masing-masing faktor. Penyakit von Willebrand disebabkan oleh defisiensi atau gangguan fungsi faktor von Willebrand. Jika faktor von Willebrand kurang maka F VIII juga akan berkurang, karena tidak ada yang melindunginya dari degradasi proteolitik. Disamping itu defisiensi faktor von Willebrand juga akan menyebabkan masa perdarahan memanjang karena proses adhesi trombosit terganggu.

ASKEP HEMOFILIA PDF

Disamping itu akan ditemukan kadar serta fungsi faktor von Willebrand yang rendah. Sebaliknya pada hemofilia A akan dijumpai masa perdarahan normal, kadar dan fungsi von Willebrand juga normal. Beberapa komplikasi yang sering terjadi antara lain: Kematian pertama kali dilaporkan tahun yang berkaitan dengan hemofilia dan HIV.

Di Amerika Serikat kematian akibat hemofilia meningkat dari 0,4 kematian per 1 juta penduduk dari tahun menjadi 1,2 kematian per 1 juta penduduk pada tahun Jika ini terjadi maka angka kematian akan meningkat menjadi 1,2 kali lebih banyak dibandingkan kematian hemofilia murni. Perdarahan lainnya yang hemfoilia timbul terutama pada jaringan lunak akibat obstruksi saluran napas atau kerusakan organ dalam.

Kadar faktor XI tidak berkaitan dengan tendensi perdarahan pada hemofilia C, khususnya pada orang-orang dengan defisiensi parsial. Sebagian besar penderita mengalami perdarahan spontan setelah tindakan pembedahan.

Demikian juga dengan bertambahnya askwp setelah aktifitas pencabutan gigi atau tonsilektomi atau operasi traktus genitalis. Komplikasi lain yang sering timbul adalah perdarahan yang berat dalam bentuk menoragia. Tabel berikut akan menjelaskan pengobatan hemofilia dengan kriopresipitat. Penggunaannya ialah untuk menghentikan perdarahan karena berkurangnya AHG di dalam darah penderita hemofili A.

Untuk jelasnya terlihat dalam tabel kutipan ini. Hal ini disebabkan karena darah yang diambil dari donor lebih sedikit. Cara pemberian krioprisipitat aialah dengan menyuntikkan intravena langsung tidak melalui tetesan 14 infus. Komponen tidak tahan pada suhu kamar, jadi pemberiannya sesegera mungkin setelah komponen mencair. Pengobatan hemofilia dengan kriopresipitat. Obat ini dilarutkan dalam 15 30 cc garam fisiologis dan diinfus selama menit. Dapat diulang dalam beberapa jam. Infus yang diberikan dengan cepat dapat menimbulkan takikardia dan muka menjadi merah.

Hasil pengobatan sangat bervariasi. Hal ini dapat diterangkan karena sifat anti fibrinolisis EACA dan asam traneksamik menyebabkan fibrin yang sudah terbentuk tidak segera dilisiskan, oleh plasmin. Juga dapat diberikan dosis g tiap 4 hemfilia pada orang dewasa dengan hasil yang baik. Kortikosteroid Pada sinovitis akut yang terjadi sesudah serangan akut hemarthrosis pemberian kortikosteroid sangat berguna.

Kortikosteroid juga diberikan bila timbul anti koagulan atau reaksi anafilaksis sesudah pemberian kriopresipitat. Analgetik Bila terjadi suatu rasa sakit yang hebat pada sendi, atau rasa sakit sebab lainnya, obt analgetik dapat diberikan.